假如迎面走来了一位嘴唇蓝紫色的妙龄女性,请千万不要轻易认为她是时尚一族或者唇膏模特,很可能在“光鲜”的背后,隐藏着巨大的痛苦,因为那蓝紫色的嘴唇绝非人工装饰,而是一种凶险疾病的表现!
肺动脉高压,一种慢性致死性疾病,被视为心肺血管系统的“癌症”。由于肺部重度缺氧,患者的嘴唇经常呈现蓝紫色,于是他们就得了一个形象的名字——“蓝嘴唇”。
简单说来,肺动脉高压(蓝嘴唇)可分为动脉性肺动脉高压(即第一类肺动脉高压,包括特发性肺动脉高压)与非动脉性肺动脉高压,通常所称的肺动脉高压主要是指动脉性肺动脉高压,这一类肺动脉高压的表现类似于肺动脉的内皮肿瘤,内皮细胞快速在肺动脉血管腔中广泛生长并阻塞肺动脉,使肺动脉压力增高,同时,静脉的血液难于回流。如无正确治疗,患者会死于难以纠正的右心衰竭。
据有关资料提示:特发性肺动脉高压患者中,只有不到五分之二的患者生存时间可以超过3年,而生存时间超过5年的患者只有五分之一。
“我国特发性肺动脉高压发病率大约为每年100—200万,75%患者集中于20—40岁年龄段,平均发病年龄为36岁,且女性患者比例高,约占2/3以上。”专家指出,“临床上经常见到的情况是:患者一年前一口气能够上五层楼,逐渐的只能(只能删除)上三层楼或者上五层楼的时候中间得歇一下,严重的时候每上一层楼都要歇一歇,这就是临床所说的呼吸困难。所以,如果出现无法解释的、特别是进行性加重的呼吸困难的时候,一定要及时到医院就诊。”
然而不容忽视的一个情况是:这是一种极易被误诊的疾病,“由于肺动脉高压临床症状缺乏特异性,如果接诊医师对肺动脉高压的诊断程序不清楚,不熟悉肺动脉高压的分类,易误诊为一般心脏病或者呼吸病。”专家说,“如果临床医师注意到X线胸片有右心室肥大、肺动脉段突出而不能以常见的慢性阻塞性肺疾病、风心病、先心病、冠心病等疾病解释,即应想到动脉性肺动脉高压的可能,这时应进行超声心动图、右心导管等检查检测肺动脉压力,并作有关系列检查。”
据了解,目前肺动脉高压治疗分为药物治疗和手术治疗。药物治疗包括基本药物和靶向药物治疗,手术治疗方式有肺移植或者心肺移植等,对于栓塞性肺动脉高压则可行肺动脉血栓内膜剥脱术。
“美丽的‘蓝嘴唇’却让患者感到巨大的痛苦。”专家说,“来自生活和内心的压力,使得很多患者失去了治疗信心,疾病给他们的家庭也带来了沉重的打击。所以,早期诊断,制定个性化靶向药物联合治疗方案,对改善肺动脉高压患者的生存时间和质量尤为重要。(改:对延长肺动脉高压患者的生存时间并提高其生命质量尤为重要。)通过及早检查明确,科学、合理治疗,配合生理、心理等全方位支持,有助于改善活动耐量,减轻症状,让患者活得更有尊严。”