原发性醛固酮增多症

原发性醛固酮增多症简称原醛症，是最常见的内分泌性高血压，是由于肾上腺自主分泌过多醛固酮，导致水钠潴留、高血压、低血钾和血浆肾素活性受抑制的临床综合征。大部分原醛症患者无明显临床症状，少部分低血钾患者(＜30%)有易疲劳、肌肉无力、口渴、多尿、夜尿增多等症状。

　　1. 需要进行筛查的高危人群

　　(1)早发高血压或血压水平较高，特别是血压＞180/110 mmHg的患者；

　　(2)服用3种以上降压药物而血压不能达标的难治性高血压，或伴有持续性或利尿剂引起的低血钾(血钾＜3.5 mmol/L)或肾上腺意外瘤的高血压；

　　(3)有40岁以前发生过脑血管意外家族史的高血压患者和原醛症一级亲属中的高血压患者进行原醛症的筛查。

　　2. 诊断步骤

　　(1)筛查试验：高危患者中检测醛固酮/肾素活性的比值；

　　(2)诊断试验：口服高钠负荷试验、生理盐水试验、氟氢可的松抑制试验；

　　(3)分型及定位诊断：肾上腺静脉采血、影像学检查、基因测序诊断。

　　3. 治疗

　　根据病因不同采取手术或药物治疗PA。APA及PAH手术效果较好，可选择经腹腔镜肾上腺切除术，大部分患者血压可降至正常或接近正常；如患者不能手术，则用盐皮质激素受体拮抗剂治疗。IHA术后血压下降常不满意，目前不建议手术治疗,推荐用盐皮质激素受体拮抗剂治疗，在有效降压的同时还有靶器官保护作用,螺内酯作为一线用药。

　　有研究对PA患者进行介入治疗具有一定的可行性。对GRA患者用小剂量糖皮质激素治疗,需警惕医源性CS的发生。钙离子拮抗剂、血管紧张素转化酶抑制剂、血管紧张素受体阻滞剂等降压药仅在少数PA患者中有使用的报告。醛固酮合成酶抑制剂在将来也可能会使用。基因治疗作为治疗PA的新方法尚在试验阶段,还存在很多问题。

皮质醇增多症

皮质醇增多症又称库欣综合征(Cushing syndrome)，为多种病因造成肾上腺皮质分泌过多糖皮质激素(主要是皮质醇)而产生的一种症候群。主要病因分为ACTH依赖性或非依赖性库欣综合征两大类；前者包括垂体ACTH瘤或ACTH细胞增生(即库欣病)、分泌ACTH的垂体外肿瘤(即异位ACTH综合征)；后者包括自主分泌皮质醇的肾上腺腺瘤、腺癌或大结节样增生。患者常表现为中度高血压，亦有严重高血压者。

　　1. 需要筛查的高危人群

　　(1)向心性肥胖、水牛背、锁骨上脂肪垫；满月脸、多血质；皮肤菲薄、瘀斑、宽大紫纹、肌肉萎缩；

　　(2)高血压、低血钾、碱中毒；

　　(3)糖耐量减退或糖尿病；

　　(4)骨质疏松、或有病理性骨折、泌尿系统结石；

　　(5)性功能减退，男性阳痿，女性月经紊乱、多毛、不育等；

　　(6)儿童生长、发育迟缓；

　　(7)神经、精神症状；

　　(8)易感染、机体抵抗力下降。

　　2. 诊断步骤

　　(1)筛查试验：24h尿游离皮质醇测定(UFC)，诊断符合率约为98%；小剂量地塞米松抑制试验，诊断符合率在90%以上；血皮质醇节律测定；

　　(2)病因诊断：大剂量地塞米松抑制试验；血浆ACTH测定；岩下窦插管CRH兴奋试验。

　　(3)定位诊断：CT、MRI；选择性静脉取血测定ACTH，即从岩下窦、颈静脉窦等部位双侧同时取血测定ACTH。

　　3. 治疗

　　嗜铬细胞瘤（PHEO）的治疗以手术为主，也是最有效的治疗手段。腹腔镜手术是一个安全有效的方法。PHEO手术和麻醉的危险性较大,肿瘤内含大量CA，容易被挤压释放入血，引起患者血压剧升和心跳骤停而危及生命，所以要求充分做好术前准备和术后护理。90%PHEO为良性肿瘤，绝大多数术后效果良好，大部分血压可恢复正常。

　　术后有近50%的患者仍可能存在高血压,可能与CA长期高水平而致的血管损伤、肿瘤残留或合并原发性高血压等有关。恶性PHEO患者预后不佳，MIBG是除手术以外最有效的辅助治疗方法,但其疗效有限,且尚无治疗剂量的共识，需进一步研究。

　　其他合并高血压的内分泌疾病处理原则治疗以治疗原发病为主，大部分高血压在原发病有效控制后会自动缓解。总之，对于临床上应用多种降压药物治疗效果不佳的患者要想到继发性高血压的可能。内分泌高血压是可治愈或缓解的疾病，及时正确的筛查、诊断及对因治疗，能提高内分泌高血压的治愈率，显著减少脑卒中及心脏病事件，显著改善患者的生存质量。